小李是一个25岁的男性青年，我镇某工厂的工人，1月前前无明显诱因出现四肢乏力，以双下肢为主，偶有四肢麻木，尚能够走路，伴有胸闷，但无胸痛；医院就诊，诊断为低钾血症，予补钾后血钾恢复正常，上述症状缓解。但容易反复再发，1天前上述症状进行性加重，走路时因为下肢无力，摔倒在地上，自行休息半个小时后稍有缓解。年12月18日上午来我院就诊。

就诊时门诊测量血压/mmHg，心电图提示：窦性心动过速、左心房传导异常、T波异常(II、III，AVF)、ST-T改变（V2-V6），为进一步诊治，门诊拟"低钾血症？"收入我科。

发病以来，患者无怕热多汗、无口干多饮，无呕吐，腹泻，无满月脸、紫纹等。精神状态差，胃纳可，二便正常，体重无明显变化。入院后完善相关检查，电解质：K:2.18mmol/l，血气分析：PH值：7.48mmol/l，碳酸氢盐：31mmol/l。高血压六项提示醛固酮/肾素活性比值：54.10coi；考虑原发性醛固酮增多症可能，行托普利试验进一步证实为原发性醛固酮增多症。行肾上腺CT平扫+增强提示：左侧肾上腺外侧支结节影，考虑腺瘤/结节样增生。考虑为醛固酮瘤所致低钾血症，手术切除该肿瘤可使高血压、低血钾缓解。

出院诊断：原发性醛固酮增多症。

科普小知识：

体内98%的钾分布在细胞内，血浆钾仅占总量0.3%，浓度为3.5~5.5mmol/L。成人每日需钾约3~4g（75~mmol）。5%的钾经汗及唾液排出，10%经粪、85%随尿排出，因此，肾脏是钾的主要排泄器官。肾小球滤液中的钾几乎全部在近端肾小管再吸收，尿中排出的钾主要是远端肾小管在醛固酮调节下重新分泌的。肾有较好的保钠功能，但缺乏有效的保钾能力；即使不摄入钾，每日仍排钾30~50mmol。钾的摄入量、远端肾小管钠浓度、血浆醛固酮、皮质醇水平等均可影响肾脏对钾的排泄。因此，低钾血症需警惕以下八大内分泌疾病：

（一）原发性醛固酮增多症

本病是由于肾上腺皮质增生、腺瘤或腺癌分泌过多醛固酮所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多，引起机体潴钠排钾，体液容量扩张而抑制肾素-血管紧张素系统。临床上主要表现为多尿、夜尿多、口渴、多饮、肌无力或周期性瘫痪、高血压，可检测到低血钾、高血钠、碱血症、碱性尿、血浆醛固酮浓度升高、血浆肾素活性降低，血浆醛固酮(ng/dl)/血浆肾素活性(ng/ml/h)比值常大于30。影像学检查肾上腺部位可见占位性病变或双侧弥漫性增大。

（二）继发性醛固酮增多症

1、肾素瘤

本病多见于青年人,表现为严重的高血压、低血钾，血浆肾素活性和醛固酮水平均升高。

2、各种原因所致肾脏缺血

恶性高血压、肾动脉狭窄和肾萎缩等可导致肾脏供血不足，血浆肾素活性和醛固酮水平均升高。患者常有严重高血压，部分表现出低血钾，常有氮质血症或尿毒症。

（三）Cushing综合征

为各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所致，其中包括Cushing病和异位ACTH综合征等。主要表现为向心性肥胖、满月面、多血质、紫纹、痤疮、男性化，并可检查到高血压、低血钾性碱中毒，血皮质醇浓度升高，无昼夜节律，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制，血ACTH水平升高（ACTH依赖性）或降低（非ACTH依赖性）。影像学检查肾上腺部位可见占位性病变或双侧弥漫性增大。

（四）先天性肾上腺增生症

本病是较常见的常染色体隐性遗传病之一，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所致。其中，11-β羟化酶和17α-羟化酶缺陷均可引起11-去氧皮质酮等盐皮质激素产生过多，此时尽管醛固酮的产生没有增多，但由于前者也有潴钠排钾的作用，患者常表现出高血压、高血钠和低血钾。同时，患者因肾上腺雄激素产生增多或减少而表现出女性男性化、男性假性性早熟，或男性女性化、女性原发性闭经。此类患者的性分化异常有重要的病因提示作用。

（五）Liddle综合征

常染色体显性遗传性肾小管上皮细胞功能障碍，钠通道异常，为远端肾小管钠的重吸收增多所致。表现为高血压、低血钾、肾素受抑制、血醛固酮低，用螺内酯治疗无效。阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并排泄钾的药物，如阿米洛利、氨苯蝶啶可纠正低血钾，降低血压。

（六）表象性盐皮质激素过多综合征

为先天性11β-羟类固醇脱氢酶缺陷使皮质醇不能转变为皮质素，其清除减慢，能激活盐皮质激素受体，表现为严重高血压，低血钾性碱中毒，尿17-羟及游离皮质醇排出量减低，尿中皮质素代谢物/皮质醇代谢物比值降低。但由于每日分泌量也减少，血浆皮质醇正常。多见于儿童和青年人。螺内酯或地塞米松治疗可见效。

（七）Bartter综合征

先天性者与遗传有关，后天者多见于慢性肾脏疾病。本病患者的肾小球旁器中可见颗粒细胞增生。临床主要表现为低血钾、低血钠、低血氯、代谢性碱中毒、尿钾及尿氯排出增多，血浆肾素活性及醛固酮水平增高，但无高血压。Gitelman综合征是Bartter综合征的一种变异型，又称伴低尿钙、低血镁的Bartter综合征。前者为一种常染色体隐性遗传的肾小管性疾病，临床多以低血钾、低血镁、低尿钙、代谢性碱中毒、高肾素、高醛固酮而血压正常的一种疾病。尿钙与尿肌酐比（尿钙/尿肌酐）≤0.2，而Bartter综合征患者尿钙/肌酐0.2。Gitelman综合征患者%有低血镁，尿镁增多。

（八）甲状腺功能亢进症

患者可有心慌、怕热、多汗、食欲亢进等症状，体检发现甲状腺弥漫性对称肿大，心率明显增快，实验室检查发现T3、T4显著升高，TSH明显降低。甲亢所致低价血症原因为：（1）甲状腺激素具有利尿作用，无论对正常人还是黏液性水肿患者都很明显。

（2）甲亢患者由于大剂量的甲状腺激素导致的利尿作用，机体内的电解质排泄增加，并可使大量的钾转入细胞内。

（3）甲亢患者体内过多的甲状腺激素还能促进蛋白质分解，使尿中的钾离子排出增多，导致血清钾降低而导致低钾血症。

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